骨化性纤维瘤需要与以下两种疾病进行鉴别：
1、骨纤维异常增殖症：是一种发育障碍，以上颌骨多见，常为多发性。在X线片上表现为颌面骨广泛性或局限性沿骨长轴方向发展，具有明显的沿颌骨外形膨大的特点，呈不同程度的弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限。可以此鉴别诊断。
2、非骨化性纤维瘤：多发于膝关节附近的长骨干骺端，呈偏心性生长，影像学CT检查囊状低密度区内无磨玻璃样改变，边缘有细线样硬化，病变范围常较骨化性纤维瘤小。可以此鉴别诊断。
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