骨尤文肉瘤（ES）是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%～8%，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构，累及脊柱的罕见。发生率为3.5%～5%。