问医生,享健康!
您的位置: 首页 > 疾病 > 阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿简介:

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因(phosphotidyl inositol glycan complementation group A)突变造成的非恶性的克隆性疾病,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol,GPI)合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。

阵发性睡眠性血红蛋白尿视频

更多 >>

阵发性睡眠性血红蛋白尿文章

更多 >>

阵发性睡眠性血红蛋白尿语音

更多 >>
阵发性睡眠性血红蛋白尿问答