大疱性表皮松解症都包括哪几种类型

大疱性表皮松解症分为两种类型：遗传性（先天性）和获得性。

遗传性大疱性表皮松解症是一组遗传性皮肤病，其特征是皮肤或粘膜轻微创伤后出现水疱或大疱。根据透射电子显微镜确定的水泡位置，将其分为三种类型：

单纯性大疱性表皮松解症(EBS)。表皮内出现水泡和裂纹。

交界性大疱性表皮松解症（交界性EB，JEB），水疱位于基底膜区的透明板上。

营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)，也称为大疱性皮肤表皮松解症，是基底膜区致密板下方出现水疱或裂隙。

获得性大疱性表皮松解症（EBA）是一种自身免疫性疾病。其原因尚不清楚，但多项研究发现，与体内抗VII型胶原抗体的产生以及HLA-DR2阳性有关。

各类大疱性表皮松解症的一个共同特点是皮肤脆弱性增加，即皮肤和粘膜轻微摩擦后出现水疱和水疱。

皮损常发生在手、足、肘、膝、臀部等摩擦部位，但也可伴有疤痕、萎缩、指甲营养不良，严重时可出现皮外症状。可能导致残疾或死亡。

遗传性（先天性）大疱性表皮松解症：

单纯性大疱性表皮松解症：

大多数病例为常染色体显性遗传，蕞症状较轻，恢复后通常不会留下疤痕。发病通常发生在1 岁以内。

常发生在受压或机械损伤后，在水疱出现之前，受影响的皮肤会出现轻度红斑、轻度瘙痒或烧灼感，随后出现清晰、紧实的水疱，某些情况下还可能出现血疱。水泡破裂并形成易于愈合的溃疡。

除非有感染并发症，否则不会留疤。暴露部位，手脚、膝盖、肘部、颈部是最常见的部位，特别是手脚蕞。

约2%的患者可出现口腔、生殖器、肛周粘膜轻度病变。一般身体发育正常。

大疱性交界性表皮松解症：

罕见的常染色体隐性遗传。婴儿出生后，会出现大面积的水泡、水泡、疮、痂，恢复后，口腔粘膜常出现疮、溃疡、结疤，张口困难。

患者一般生长发育较差，常患有严重贫血，预后较差，大多数患者在2岁内死亡。

营养不良性大疱性表皮松解症：分为常染色体显性和隐性两种类型。

显性遗传性DEB 发生在婴儿期或儿童早期，病变愈合缓慢，康复后留下缩小或增生的疤痕。表皮囊肿和粟粒性丘疹很常见，常发生在粘膜上。

隐性DEB患者病情较严重，生来就有全身性水疱、水疱和疮，有的出现血疱、尼氏征（+），皮损愈合缓慢，留下萎缩性疤痕和严重丘疹。它常常导致膝、肘、腕、踝关节的屈曲挛缩和功能障碍。粘膜病变常见且严重，食管大疱复发蕞。食管病变发生在儿童期，但在成年后变得更加突出，导致吞咽困难，并常常导致吸入性肺炎。患者经常因广泛侵蚀而失去液体和蛋白质，并且常常在儿童期或青春期死于继发感染、败血症、肺炎或营养不良。

获得性大疱性表皮松解症：EBA主要发生于老年人。皮肤损伤是皮肤上形成的水疱或大水疱，但没有炎症反应。有些患者的头发、指甲和粘膜也会受到损害，因为水疱和疮口在康复后会留下萎缩性疤痕和粟粒性丘疹。

大疱性表皮松解症都包括哪几种类型

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