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2024
06/17
14:49
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寻常型天疱疮有什么体征应该怎么治疗

这种疾病是一种自身免疫性疾病,在病灶和血液中检测到针对表皮细胞棘的抗体。

(1)口腔:病变出现较快。发病前常出现口干、咽干或吞咽时有烧灼感,并出现一两个大小不一或大面积的水泡。水泡壁薄、透明、易破裂、表面不规则。留下残渣水泡壁向周边收缩,苦味撕裂水泡壁,常常无痛地拉开邻近正常的粘膜,留下鲜红色的疤痕。这种现象称为阳性剥离试验。如果将探头轻轻插入糜烂面边缘,您会看到探头无痛地进入粘膜下层。这是一种棘层松解现象,具有重要的诊断意义。皮损可发生在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的部位,水疱可先于皮肤出现或同时出现。继发感染会使症状恶化,使患者出现咀嚼、吞咽甚至说话困难,导致特有的口臭、淋巴结肿大、唾液分泌增多而留下血迹。

(2)皮肤:主要发生在胸部、躯干、头皮、颈部、腋下、腹股沟等易受摩擦的部位。在早期阶段,胸部或躯干上可能只会出现一两个水泡,而且常常被忽视。正常皮肤上突然出现大小不一的水泡。水疱的壁很薄,很容易破裂,感染后会露出红色潮湿的表面。它形成充满脓血的痂,有臭味,随后愈合,留下黑色素。如果用手指轻轻按压正常的皮肤或粘膜,可能会很快形成水泡,或者原来的水泡可能会在皮肤上移动。在口腔中,用舌头舔粘膜会导致正常外观的粘膜表面剥落或剥落。这种现象称为尼科尔斯基征,具有诊断价值。皮肤病的主观症状包括糜烂时的轻微瘙痒和疼痛,随着病情的进展,可能会出现发热、无力、食欲不振等全身症状。水泡可能会继续出现。由于大量液体流失和电解质失衡,患者可能会出现恶病质并死于感染。

(3)鼻腔、眼睛、外生殖器、肛门等处的粘膜发生与口腔粘膜类似的病变,且往往恢复困难。

如何治疗寻常型天疱疮

1.支持治疗应包括高蛋白、高维生素饮食和静脉补充,全身衰竭患者应接受多次小量输血。

2.皮质类固醇泼尼松的初始剂量为120至180毫克/天,或60至100毫克/天。 1至2周后可减少剂量,直至不再出现新的损害。每2 周减少一次剂量,每次剂量5 mg。如果剂量低于30毫克/天,应小心减量至10至15毫克/天的维持剂量。对于重症天疱疮患者,可采用冲击疗法和间歇给药。换句话说,给予大剂量的皮质类固醇,直到患者病情稳定(这大约需要10周),然后逐渐减少剂量至30毫克/天的泼尼松,每隔一天或连续3天给药。还有4天假。3.用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂联合泼尼松等皮质类固醇治疗,减少后者的剂量,以减少副作用。

4.抗生素:添加抗生素,防止合并感染。

5、局部涂抹:口腔糜烂或疼痛的患者,可饭前涂抹1%2%丁卡因溶液。用0.25%四环素或金霉素漱口有助于保持堡口腔卫生。局部应用皮质类固醇软膏制剂可以加速口腔伤口的愈合。

6.酶抑制剂:各种蛋白水解酶的相应抑制剂已被证明可以抵抗棘层松解的发展,但尚无成功临床应用的报道。

7.中医上,对于脾虚湿热型,可以用补中益气汤、清皮得湿饮、五苓散等。热毒、燥热者可用清瘟汤煎服。可以加减杜软、清营汤、甘露消毒剂、玉女煎等方剂。


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