青少年皮肌炎是一种免疫介导的多系统疾病，以横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症为特征，早期有不同程度的阻塞性血管病变，后期伴有转化性钙化性血管病变。约10%的病例与其他胶原病有关，如JIA、SLE、硬皮病，少数病例与恶性肿瘤有关。严重者主要症状为呼吸衰竭、消化道溃疡、出血等。
该病的病因和发病机制尚不清楚，但目前认为其发生与感染和免疫功能障碍有关。特别是，柯萨奇病毒被认为与皮肌炎的发展有关。感染导致淋巴细胞释放细胞因子，损害肌纤维。同时，肌肉蛋白变性，产生的自身抗原和抗体反应可能发挥作用。这种疾病一般认为是由细胞介导的免疫疾病引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3显着升高，但其与家族遗传的关系尚不清楚。
1.自身免疫
根据自身免疫性疾病理论，该病临床上与SLE、硬皮病有很多相似之处，特点是存在非特异性器官如RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等。特异性自身抗体也已被研究出来。发现被检测到。结果发现，患者血清中存在抗横纹肌抗体、Mi抗体、PM-1抗体、JO-1抗体。一半患者呈抗肌球蛋白阳性，肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，并与产生的抗体发生反应而致病。近年来，这种疾病的发病机制被认为是针对横纹肌的细胞免疫反应。
2. 传染病
有人报告称，在对患有这种疾病的患者的皮肤和肌肉进行电子显微镜检查时发现了粘病毒样结构。随后，分离出柯萨奇病毒A9和柯萨奇病毒B。还有细菌感染或弓形虫感染的理论。其他人认为，这种疾病是由横纹肌和某些传染源之间的结缔组织的过敏反应引起的。
3、家族传承
目前尚未完全确定JDM 触发器是否与JDM 有关。组织相容性白细胞抗原（HLA）-DQA1*0501和肿瘤坏死因子（TNF）-d-308A与JDM的发生有关，后者还与病程和钙化有关。
4、环境因素
研究数据表明，JDM的发生与季节、地理位置有关。此外，疫苗、药物和骨髓移植也可诱发JDM。
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