耳硬化症的病因尚不清楚。学者们有不同的看法和看法。他们总结了遗传因素、内分泌失调、骨迷路囊肿发育因素、自身免疫因素等以及病毒感染等几种可能的因素。
1、遗传因素：许多耳硬化症患者的直系后代都患有同样的疾病。大约54%有家族史。有人认为是常染色体显性遗传或隐性遗传。超过一半的病例可以发现异常基因。
2.内分泌失调因素：本病多见于青春期和发育期，女性发病率较高。它可以在怀孕、分娩和更年期期间加速疾病的进展，并被认为与激素水平有关。
3.骨迷路囊肿发育的因素：骨迷路囊肿的发育在人类出生时就已完成，但仅在其前缘的内生软骨层中留下了发育和骨化过程的缺陷。前庭窗，称为前窗裂。裂隙内有纤维结缔组织束和软骨组织，成年后可能继续存在或骨化，产生耳硬化病变。临床上和颞骨病理学中看到的耳硬化症病变通常从这里开始。
4.自身免疫因素及其他：Arslan和Rieci利用组织化学染色研究耳硬化病变，发现活动性病变中存在粘多糖聚合的变化以及组织纤维和胶原纤维的减少和断裂，这些与类风湿性关节炎有关。关节炎等病理变化也类似。 Chevence利用电子显微镜和细胞化学再次证实耳硬化病变是结缔组织疾病或间质性疾病。另外，有人发现酶代谢紊乱是镫骨固定形成的原因。
5、病毒感染：电镜观察发现耳硬化组织中有类似成骨性副粘病毒核衣壳的结构。阿诺德等人。还在耳硬化症患者的外淋巴样本中发现了麻疹病毒特异性抗体。形态学和生化研究还表明，耳硬化症可能与麻疹病毒感染有关；莫肯纳等人。哈佛医学院的研究证实，风疹病毒也存在于活动性耳硬化症患者体内。
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