小儿肾小球疾病是什么

小儿肾小球疾病是指以肾小球为主要病理改变的一组疾病。肾小球疾病的病因有很多。其发病与免疫遗传学、凝血机制等因素密切相关。肾小球疾病的临床表现为蛋白尿、管型血尿。不同疾病如尿路水肿、高血压、肾功能损害等症状有所不同。

儿童肾小球疾病的临床分类

一、原发性肾小球疾病

肾小球肾炎（简称肾炎）：急性肾炎；急进性肾炎；持续性肾炎；慢性肾炎。持续性肾炎是指：有明确的急性肾炎病史，多年持续存在镜下血尿和/或蛋白尿，且不伴有肾功能不全或高血压；或临床观察持续性血尿、蛋白尿半年以上，无明确的急性肾炎病史，不伴有肾功能不全或高血压。小儿慢性肾炎是指病程持续10年以上。严重肾功能不全和/或持续性高血压

肾病综合征：在儿科可分为单纯性和肾病性两种。

单纯性血尿或蛋白尿：单纯性血尿或蛋白尿是指以血尿和蛋白尿为主要表现，无其他临床症状的病例。其他实验室检查和肾功能均正常。单纯性血尿分为复发性血尿和持续性血尿；单纯性血尿蛋白尿分为直立性和非直立性

家族性肾炎：包括遗传性肾炎（Alport综合征）和家族性复发性血尿

二、继发性肾小球疾病

继发于紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、药物中毒等全身性疾病，临床表现可包括肾小球肾炎肾病综合征或无症状血尿和/或蛋白尿。

儿童肾小球疾病的病理分析

病理分类的意义在于明确肾小球疾病的病理形态，以便临床上进一步了解疾病的本质，探索针对不同病理类型的不同治疗方法。以下为2016年WHO制定的分类

微小病变和微小病变

局灶性和/或节段性肾小球病变：局灶节段性增生性肾炎；局灶节段性坏死性肾炎；局灶节段性肾小球硬化

弥漫性肾小球肾炎

非增殖性膜性肾病

增生性肾小球肾炎：系膜增生性肾炎；毛细血管内增生性肾炎；系膜毛细血管肾炎（膜增生性肾炎I型、II型）；致密沉积性肾炎（膜增生性肾炎II型）；毛细血管外（新月体）肾炎

硬化性肾小球肾炎

三、未分类的其他肾小球肾炎

临床分类与病理类型之间没有固定的关系。儿童肾小球疾病的以下临床类型具有特定的病理类型：急性链球菌后肾炎的病理改变多为毛细血管内增生性肾炎；急进性肾炎肾炎是新月体肾炎；乙型肝炎病毒相关性肾炎为膜性肾病；家族性复发性血尿、薄基底膜肾病等，其他临床疾病类型与病理之间可能没有相关性。肾病综合征和持续性肾炎肾组织活检病理类型多种多样，包括上述所有病理类型。慢性肾炎是上述病理类型进展的结果。其更突出的病理特征是肾小球大量纤维化并伴有明显的间质病变。一种病理类型可以有多种临床表现，如系膜增生性肾炎，临床上可表现为肾病综合征、单纯性血尿、持续性肾炎等。

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