小儿心内膜弹力纤维增生症的主要病理变化是心内膜下弹力纤维和胶原纤维增生，病变主要在左心室。
主要临床症状是充血性心力衰竭，因此该病的治疗主要是使用洋地黄等药物来控制心力衰竭。
一般反应良好，需长期服用，直至症状消失，X线、心电图恢复正常。 1-2年后可停药。合并肺部感染时应给予适当抗生素治疗。
如果这种疾病不得到治疗，大多数人会在两岁之前死亡。对于洋地黄治疗效果好的，能坚持长期治疗者，预后较好，有康复的可能。
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