原始神经外胚层肿瘤属于一类较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。 生物治疗效果不确定，但是多数为慢性病程生存期可在3-5年。
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