脑脊索瘤在组织学上具有低度恶性，但是由于难以完全切除，复发率高和能够发生转移，因此表现出较高的恶性行为。脑脊索瘤患者平均寿命大约是6.3年左右，如果不进行治疗，平均寿命在半年到2年之间。目前推荐脑脊索瘤的治疗方法为手术全切辅以放射治疗。因为脊索瘤具有高度复发性，哪怕经过完整的切除联合放疗，5年复发率最高仍可达到70%。对于不能完全切除的病例，复发率甚至可以高达100%，复发通常在术后2-3年之内发生，也是导致患者死亡最主要的原因。
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