缺氧是右心室双出口患儿的主要症状。患者肺动脉的高血流量导致肺充血和长期肺动脉高压。然而，主动脉几乎不含氧气。患者主要表现为缺氧、心脏病。失败和发育迟缓是主要症状。
1.合并无肺门狭窄的主动脉亚型室间隔缺损时，会出现与合并肺动脉高压的大室间隔缺损类似的症状，但临床上可能不会出现紫绀和杵状指（趾）的症状。体检发现心尖部和剑突下脉搏增强，胸骨左缘第三、第四肋间可闻全收缩期杂音。第一心音常被杂音掩盖，而肺动脉瓣区的第二心音常过度活跃且分段。
2.合并肺动脉口狭窄时，临床表现类似法洛四联症，胸骨左侧可听到3-4级喷射性收缩期杂音，第二、第三肋间有鸣响。010 -306，但震颤较少见。
3.肺下室间隔缺损患者可出现中度或重度发绀，常表现出心力衰竭的临床症状。当心脏体征类似大室间隔缺损伴肺动脉高压时，可出现特征性的全收缩期杂音和震颤，心尖部可因血流量增加而听到舒张期杂音。
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