中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为罕见，心脏原始神经外胚层肿瘤于2010年首次报道。它是一种罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，起源于神经嵴，主要起源于原始神经上皮。为了差异化
进行性生长脑脊液广泛播散预后极差大多数仍需病理诊断
组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤。中枢性和外周性较为常见。关于中枢原始神经外胚层肿瘤的报道较多。幕上原始神经外胚层肿瘤相对罕见。它是较常见的脑肿瘤类型，仅占所有脑肿瘤的% 左右。在成人中非常罕见
中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状：头痛、呕吐、颅内压增高症状、四肢无力抽搐、步态不稳、单纯性头痛。
中枢性原始神经外胚层肿瘤的治疗：一般没有特效治疗方法，常见的是手术、术后放疗、化疗等综合治疗。
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