骨纤维肉瘤发病率较低，多见于成人。男性和女性的发病率相同。大多数病例发生在30 岁至60 岁之间。起效缓慢。主要症状是疼痛，但也没有疼痛感。它与骨肉瘤一样严重。另外还有关节肿胀、活动受限，导致关节活动受限、肿块等症状，大多并发病理性骨折。
骨纤维肉瘤与骨性骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤相似，主要浸润长骨，其次为股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨、尺骨，其中膝关节周围骨纤维肉瘤占33%80%。手脚的小骨头很少见，大约9% 的骨盆骨头受到影响。此外，如果您从未患过佩吉特氏病或放射治疗，则颅炎是非常罕见的。
在长管状骨中，干骺端是常见部位。干骺端肿瘤很常见，并向骨骺延伸。骨纤维肉瘤是单个髓内肿瘤，但也可位于骨膜或多发病变。
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