当房室管未能与发育中的心室正确对齐时，就会发生心室形成，导致两个房室瓣面向一个心室。其发病机制可能涉及遗传和环境因素。
一、主要原因
1、遗传因素：有先天性心脏病家族史的儿童比正常个体更容易患单心室疾病，但遗传因素仅占8%左右。
2、环境因素：妊娠早期（58周）一般被认为是胎儿心脏发育的重要时期，可能会造成发育异常。环境因素引起的疾病环境因素是单心室的主要原因，心脏病约占单心室病例的92%。
二、诱发因素
1、孕妇吸烟：香烟中含有尼古丁、焦油、多环芳烃、醛类物质，对孕妇及其未出生的孩子有害。
2、孕妇感冒：导致病毒感染、免疫力下降。
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