先天性十二指肠闭锁是一种先天性疾病，其主要原因是胎儿发育固态阶段中肠腔形成不完整、胎儿期部分肠道血液供应受损、家族遗传以及存在多系统畸形。表明这不仅仅是由于十二指肠的局部发育不良引起的，而且与早期胚胎生命期间的系统性发育缺陷有关。
1.胚胎发育固体阶段中肠腔形成不足，可导致肠闭锁或狭窄。
2、胎儿期肠道特定区域血流障碍(胎儿扭转、肠套叠、胎粪性腹膜炎、粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管畸形等)受损的肠道导致坏死、吸收、修复等病理生理过程，形成肠闭锁。
3.家族遗传因素，特别是多发性肠闭锁和苹果皮肠闭锁受到广泛关注，两者都被认为是常染色体隐性遗传病。
4.胚胎生命早期一般发育缺陷，多系统畸形的存在常合并唐氏综合症等畸形，并可能出现先天性十二指肠闭锁。
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