该病是一种高度恶性的颅内肿瘤，相对罕见，主要发生于儿童。儿童临床表现为颅内压增高，婴幼儿表现为嗜睡、厌食，部分患者还可出现癫痫发作、脑病或脊柱症状。
其发病原因是原始神经上皮和多向分化的神经嵴衍生出相对原始的肿瘤细胞的形成。该疾病的预后非常差，可以侵袭性生长并在脑脊液中广泛传播。本病分为中枢型和周围型两种，主要靠病理诊断来确诊。如果没有明显症状，则无需治疗。该病的治疗主要是手术治疗，其次是放射治疗、化疗等综合治疗。
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