先天性胆道畸形一般不会遗传，也不是遗传性疾病。先天性胆道畸形一般是由于胆管生长先天异常所致，可由胆道病毒感染或胆管汇合异常引起。
先天性胆道畸形患者常出现全身皮肤黄疸、巩膜黄疸、胆汁性肝硬化等胆道梗阻。对于先天性胆道畸形患者来说，解除胆道梗阻至关重要，可能需要进行胆道吻合术甚至肝移植来缓解症状。
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