什么是持续性原发性玻璃体增生症

什么是持续性原发性玻璃体增生症？持续性原发性玻璃体增生症是蕞眼中常见的先天性畸形综合征，多为散发性，在出生后一年内引起白内障，是仅次于晶状体后圆锥的第二常见原因。一般认为PHPV 是由原始玻璃体和玻璃体脉管系统的退行性疾病引起的，由Reese AB 和Payne F 于1946 年首次描述。 1997年，Goldberg MF将PHPV一词改为指残余胎儿血管，认为PFV比PHPV更全面、更准确、更适用于临床，可以提供有用的诊断思路，便于后续治疗（PFV）。目前，这两个术语在临床实践中可以互换使用。

尽管大多数PHPV是散发性的，但目前认为该病可能以常染色体显性或隐性方式遗传。

PHPV的典型病理特征是玻璃体和晶状体血管膜系统持续存在，可伴有晶状体后纤维血管组织增生和不同程度的后极部和/或周边视网膜发育不良。 PFV涵盖的疾病范围更广，包括从前面的虹膜、瞳孔到后面的视网膜、视神经等与胎儿血管存活相关的各种疾病，被理解为PHPV的概括。所以。

临床表现

该疾病的临床表现轻重不一，从轻微的孤立性米滕多夫斑到晶状体后膜的严重改变、视网膜发育不良和视网膜脱离。 PHPV 主要影响一只眼睛，可以单独发生，也可以与其他眼睛异常和其他全身畸形或全身异常一起发生。临床上PHPV一般分为前型、后型和混合型，其中以混合型蕞最为常见。患者视力下降的原因主要有白内障、继发性青光眼、牵拉性视网膜脱离、视乳头及黄斑异常、玻璃体出血等。蕞号患者的常见治疗原因是小眼球或小角膜、浅前房和白斑，但其他原因还包括斜视和白斑。

治理方式

对于某些患者，需要早期手术以避免疾病进展并获得合适的视力预后。在某些PHPV 病例中（例如白内障、视盘和黄斑区牵拉和变形，以及玻璃体内残留血管），3 至7 个月大时可能需要进行晶状体摘除和玻璃体内胚胎切除，以预防继发性青光眼。将被要求。玻璃体手术治疗视网膜脱离。对于没有光感、瞳孔光反射和/或VEP 感应的眼睛，应避免玻璃体视网膜手术。由PHPV 或眼内结构损伤引起的非常严重的难治性青光眼可能需要摘除眼睛。

什么是持续性原发性玻璃体增生症

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