脊索瘤是起源于胎儿脊索残余组织的肿瘤，常发生于颅底斜面和鞍区，有硬膜外分支。脑神经疾病发展缓慢，可持续数年。颅神经病变常发生在颅底，难以充分暴露。通常需要进行神经外科手术和头颈手术。术后需要辅助放射治疗，因为肿瘤部位有不受肿瘤影响的重要结构。
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