中枢性原始神经外胚层肿瘤主要采用手术结合放射治疗和化疗的综合治疗方案进行治疗。他们对化疗和放射治疗敏感。辅助化疗通常在手术后使用。常见的化疗方案有CAV方案和大剂量顺铂方案。
近年来，中枢性原始神经外胚层肿瘤也用异环磷酰胺等药物治疗，效果良好，但大多数患者在治疗过程中常出现无症状转移。由于其恶性程度高，迅速发生全身广泛转移，预后极差。因此，应提倡早发现、早诊断、早治疗，持续改进化疗方案是提高生存率的重要手段。
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