肝囊肿通常不会癌变。大多数肝囊肿是先天性肝囊肿，主要是胎儿时期肝迷走胆管发育异常或滞留所致。囊液为胆汁，反复感染后恶变。转换也可能发生，但发生的概率很小。临床上，肝囊肿的类型主要是由寄生性肝囊肿引起的，最常见的是幼虫增殖引起的，引起肝脏坏死和肉芽肿反应，反复发作就会导致癌变。可发生淋巴和血行播散。
患者经常在体检时发现肝脏囊肿，但一般规则是，如果没有症状，则不予治疗。但由于少数患者的肝囊肿可恶变，成为囊性癌，因此建议所有肝囊肿患者每年应进行B超检查，以检查囊肿内的其他变化。
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