小儿肾小球疾病的临床分类

小儿肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高蛋白血症为临床症状的肾脏疾病。根据病因，可分为三类：原发性、继发性和遗传性。大多数原发性肾小球疾病的病因尚不清楚。继发性肾小球疾病是指狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等全身性疾病继发的肾脏损害。遗传性肾小球疾病是指遗传性基因突变引起的肾小球疾病，如遗传性进行性肾炎（Alport综合征）、家族性复发性血尿等。

(1)原发性肾小球疾病：

1.肾小球肾炎

(1)急性肾小球肾炎(AGN)：起病急，通常是早期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可伴有水肿、高血压和肾功能衰竭；通常持续不到一年。 1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）：发病后6 至8 周内出现链球菌感染的血清学证据和血液中补体水平较低。 2.非链球菌感染后肾小球肾炎。

(2)急进性肾小球肾炎(RPGN)：起病突然，尿路改变(血尿、蛋白尿、卡斯尿)、高血压、水肿，常持续性无尿或少尿，进行性肾脏病变，功能下降。如果没有积极有效的治疗措施，预后很严重。

(3)迁延性肾小球肾炎：有明确的急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿持续1年以上，或无明确的急性肾炎病史，但有血尿和蛋白尿1年以上。指正在继续治疗的患者。我已经六个月没有出现肾衰竭或高血压。

(4)慢性肾小球肾炎：持续1年以上或起病隐袭，并伴有不同程度的肾功能衰竭或肾性高血压的肾小球肾炎。

2. 肾病综合征（NS）

(1)根据临床症状分为单纯性NS和肾病性NS两型。

(2)根据糖皮质激素的反应，分类如下。

类固醇反应性肾炎(Steroid-Responsive NS) : 接受足量泼尼松治疗8 周或更短时间且尿蛋白检测呈阴性的患者。

类固醇抵抗性肾炎(Steroid Resistant NS) : 患者接受足量泼尼松治疗8 周，但尿蛋白仍呈阳性。

类固醇依赖性肾病（steroid-dependent NS）:是一种对类固醇敏感，但减量或停药后1个月内复发，并重复两次或多次的疾病。

3. 孤立性血尿或蛋白尿

(1)孤立性血尿：指肾小球性血尿，分为持续性血尿和复发性血尿。

(2)单纯性蛋白尿：分为直立性蛋白尿和非直立性蛋白尿。

(2)继发性肾小球疾病

1、紫癜性肾炎

2.狼疮性肾炎

3.乙型肝炎病毒相关性肾炎

4.其他：毒物、药物中毒或其他全身性疾病引起的肾炎及相关肾炎。(3)遗传性肾小球疾病

1.先天性肾病综合征：指出生后3个月内发生的、表现出与肾病综合征一致的临床症状的综合征，不包括继发性原因（如TORCH或先天性梅毒感染）所致的综合征。 [1] 遗传：芬兰型、法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）。原发性：指出生后早期发生的原发性肾病综合征。

2.遗传性进行性肾炎：Alport综合征。

3.家族性复发性血尿。

4.其他，如咬指甲综合症。

小儿肾小球疾病的临床分类

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