小儿肾小管性酸中毒的病因及分类-科普文章-120问医网

小儿肾小管性酸中毒的病因及分类

肾小管性酸中毒（RTA）是近端肾小管碳酸氢盐重吸收或远端肾小管氢离子排泄缺陷引起的临床综合征。

原因可分为原发性原因和继发性原因。

1. 小学

这是一种常染色体隐性遗传病，也有报道常染色体显性先天性远端肾单位缺陷，主要发生在婴儿期。

2.中学

其中包括继发于镰状细胞性贫血、马凡综合征（Marfan Syndrome）、阿东综合征等先天性遗传病以及继发于系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎等各种自身免疫性疾病所致的疾病。甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能亢进、维生素D、有毒物质中毒、肾盂肾炎、梗阻性肾病等各种原因引起的钙、磷代谢异常也可引起DRTA。

根据肾小管损伤的部位及其病理生理基础，分为四型：

I型为远端肾小管酸中毒（DRTA），也称为经典肾小管酸中毒。

II型是近端肾小管酸中毒（PRTA）。

III型是I型和II型的混合体，也称为混合型。

IV型肾小管酸中毒是先天性或获得性醛固酮缺乏或肾小管对醛固酮反应不敏感引起的代谢毒性和高钾血症。

小儿肾小管性酸中毒的病因及分类