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2024
05/18
11:46
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脐膨出是什么原因造成的

脐疝又称脐疝、胎儿脐疝,是一种先天性腹壁畸形。这意味着出生时,部分肠道从脐腹壁的缺损处突出,突出的肠道仅被羊膜和腹膜组成的透明膜覆盖。发病率为每3,200 至10,000 名新生儿中就有1 人发病,且以男孩更为常见。

(一)发病原因

脐疝是由于胎儿发育过程中胎儿体腔停止闭合而引起的。早期胚胎即原肠胚,由卵黄囊分化而来,原肠胚中央部分与卵黄囊由卵黄管连接。胎儿发育过程中背轴生长迅速,因此随着背轴的生长,开放的脐腔周围的腹壁向中心形成荷包褶皱,并从外围向中心收缩。

它可以分为四个区域。  头皱襞和体层形成胸壁、上腹壁和膈肌。

尾襞及其体层和尿囊构成下腹壁和膀胱。

 腹壁两侧形成两条水平折痕。这四个褶皱向中心连接,顶点形成脐带。

在此过程中,卵黄管逐渐变小,但仍连接在卵黄囊和中肠之间,对中肠起牵引作用。由于肠道的生长速度比腹壁快,因此在胚胎生命第6周至第10周期间,肠道和内脏暂时被吸入脐带,引起生理性短暂性脐疝。

胎儿发育10周后,腹腔体积迅速扩大,腹壁皮肤和肌肉由背侧向腹侧迅速生长,中肠和腹部器官又回到腹腔。在胚胎发育第12周,中肠完成正常旋转,腹壁在中间连接形成脐环。

上述胚胎发育过程中,如果腹壁受到任何因素的影响,发育过程中的某些环节就会受到损害,象限内某些体层的发育受到限制,内压增大,牵引力增大。会发生减少。脐带及靠近脐带的左前腹壁的缺陷,对四皱襞的发育有不同程度的抑制,导致相应的内脏膨出畸形,如头皱襞发育缺陷:脐带疝气、膈疝、胸骨缺损及异位心脏、侧皱襞发育缺陷:脐疝、腹裂、尾襞发育缺陷:脐疝、膀胱扩张、肠囊裂、肛门直肠闭锁等。

(二)发病机制

根据缺损的大小,脐疝可分为两种类型:小型和巨型。

1、巨脐疝(胎儿脐疝) 由于胎儿发育第10周之前体壁发育停止,因此在第10周之前已经移出体腔的中肠就不再返回。在整个胎儿期,腹腔体积缩小,腹膜外生长得以维持。

脐带上方的腹壁缺损往往多于脐带下方,因此肝脏、脾脏、胰腺等可能突出到体外,而肝脏由于体积大且位于前方,特别容易肿胀。是。这是巨大脐疝的征兆。

脐疝的内脏被一个被膜包围,该被膜由羊膜和子宫内膜融合而成,相当于壁层腹膜,其间有一层略呈胶冻状的结缔组织。白色透明,厚度1-2mm,厚薄不均。在巨大脐带疱疹囊的下半部或下端附近发现脐带残余物。2.微脐疝(胎儿脐疝):形成腹壁的体层在10周后停止生长,此时腹壁缺损已具有明显的体积,并存在部分中肠。残端仍可能融入腹腔和脐带,残端是位于囊中央的扩张的脐带基部,也称为脐疝。胶囊内有肠袢,但肝、脾等内脏并未伸出体外。

3、相关畸形:Moore于1986年报道,在490例腹壁畸形中,脐疝占287例,54%有与遗传有关的相关畸形。据中国医科大学报告,56例脐疝中,伴有其他畸形17例,占30.4%,伴有两种及以上畸形7例,占12.5%。

脐疝与卵黄管未闭、Mackel憩室、脐尿管末端、结肠缺损、膀胱外扩张、肠重复畸形、膈肌发育不全和缺损、胸腹部不完全连接畸形以及腹壁发育停滞有关。肠旋转不良是蕞中常见的合并畸形。

此外,脐疝还可引起许多染色体综合征,例如13-15 三体、16-18 三体和21 三体。 40% 的脐膨出儿童还可能患有其他先天性异常,如唇裂、多指畸形或先天性心脏病。如果脐疝伴有巨舌症,且体长和体重超过正常水平,则称为脐疝巨舌症综合征,还可能伴有低血糖和内脏肥大(Beckwith-Wiedemann综合征)。

Contel五软骨病是脐疝的另一种类型,是由头皱发育停滞引起的。表现为腹壁脐疝伴胸骨远端裂、膈肌前正中缺损、心包与腹腔相连、心内生长异常(室间隔缺损、法乐四角形等)和心脏前移。透过透明的包膜可以看到心跳,肠袢也可能通过膈缺损疝入心包。


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