80% 至90% 的病例中，嗜铬细胞瘤发生于肾上腺。有些是双侧的，或更常见的是一侧的肾上腺肿瘤与另一侧的肾上腺外肿瘤共存。适用于儿科和家族患者。
肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，大部分紧邻腹主动脉(10% 至15%)。其他罕见位置包括肾门、肾上极、肝门、肝门和肝下间门。在腔静脉中、胰头附近、髂窝中或髂窝血管附近(如卵巢、膀胱或直肠后面)。
腹膜外病例很少见，可能发生在胸腔(后纵隔、椎旁或心内)、颈部或颅内位置。肾上腺外肿瘤可能是多中心的，并且局部复发率很高。
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