进行性脊肌萎缩症是运动神经元疾病的一种。运动神经元病是一种原因不明的慢性进行性神经退行性疾病，会攻击脊髓前角细胞、脑干后运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束。
患者的主要症状是上、下运动神经元损伤，可能包括肌无力、肌肉萎缩和锥体束征，但患者的感觉和括约肌功能一般不受影响。
临床上分为肌萎缩性侧索硬化症、进行性肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化症。进行性肌萎缩症也称为进行性脊髓性肌萎缩症。方法：一般情况下不会发生。 40岁以后明显增加，男性多于女性。
多数患者早期可出现单侧上、下肢运动神经元损害，主要表现为手指运动灵活性下降、肌力下降。同时，有些患者同侧手腕伸展有困难。
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