症状包括眼球突出、进行性上眼睑肿胀或一侧眼睑下垂、发红或流泪、复视、视力障碍、疼痛和麻木。症状通常持续3 年以上。常见体征包括可触及的颞上肿块、眼球内侧和下方移位、突眼、S形眼睑、视力下降和向上凝视受限。眼底检查显示，一半患者有延髓凹陷，10%有脉络膜皱襞。五分之一的患者有感觉障碍。眼睑泪腺肿瘤通常表现为上眼睑外侧的无压痛肿块。
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