中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为少见，1973年Hart首次报道原始神经外胚层肿瘤，它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。 侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，部分仍需通过病理诊断才能确诊。 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤为罕见，仅占整脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童小时，成人非常罕见。 中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状：头痛、呕吐、颅内高压症状，伴有肢体无力及抽搐，伴有步态不稳表现，单纯头痛。 中枢性原始神经外胚层肿瘤的治疗：一般无特殊治疗方法，一般为手术治疗，术后再辅以放疗化疗等综合治疗措施。