夜间额叶大庆癫痫是啥?夜间额叶大庆癫痫(Autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsy,ANDFLE),是一种睡眠时发作的特发性局灶性大庆癫痫综合征,睡眠时出现手足痉挛、抽动,以及呼喊,尖叫等症状较常见,常被误认为睡眠障碍等非大庆癫痫性发作。常染色体显性遗传夜间额叶大庆癫痫于1994年首先由IngridE.Scheffer等描述,以夜间成串的运动症状发作为其显著的临床特征。1995年Steinlein等首先发现其致病基因,是第一个被发现的单基因遗传的局部性大庆癫痫。
在日常生活当中,人们或许对大庆癫痫病并不陌生。其实夜间额叶大庆癫痫症状是大庆癫痫病的一种分类。夜间额叶大庆癫痫是一种睡眠时发作的特发性局灶性大庆癫痫综合征,睡眠时出现手足痉挛、抽动,以及呼喊,尖叫等症状较常见,常被误认为睡眠障碍等非大庆癫痫性发作。
夜间额叶大庆癫痫是啥
夜间额叶大庆癫痫起病年龄从2个月～52岁,平均11.7岁。53%在10岁以前起病,35%在10～20岁起病。所有患者均有睡眠中的发作,58%在刚入睡后不久,48%在凌晨,9%报告全夜可有发作,30%日间小睡时也有发作,58%的病人可有少量的觉醒期大庆癫痫病发作。发作频率76%为成串的发作,每夜4～11次,平均7.7次,24%的病人每夜仅发作1次。发作时间短暂,一次发作持续5秒～5分钟,平均74秒。发作开始时表现为喘息，呻吟或发出单个的词，常常睁眼,表情恐惧，双眼凝视或上翻。
而口部或手的自动症不常见。突出表现为躯体运动性自动症,如突然坐起,猛烈的过度活动,髋部向前用力,全身强直性僵硬,阵挛性抖动及肌张力不全样运动;或突然抬头、摇头、头部后仰;上肢可上举或投掷样动作,下肢可过度伸展、划圈、踏车样运动或四肢节律样运动。病人可在床上爬来爬去甚至坠床致伤。部分病人能意识到发作但不能控制,能听到外界的声音但不能作出反应,事后能回忆发作过程。
部分病人发作时意识丧失,表明有继发全身性发作。发作后意识立即恢复,很少有发作后意识障碍或发作后头痛。上述症状提示发作起源于或累及到额叶辅助运动区(SMA发作)。在同一家族内不同病人的发作程度轻重不等,重者发病年龄早,每夜均有成串发作,甚至导致睡眠严重缺乏;轻者仅在青春期有短时间的发作,这种病例只有通过系统的家系调查才能被诊断。多数为间断的成串发作。诱发因素包括紧张、疲劳等,女性可因月经、妊娠或绝经而使发作频繁增加或减少。患者智力正常,神经系统检查及神经影像学检查正常。
